罕病萌娃不能吃蛋糕 9親友組捐肝團相救

【蘋果日報/記者吳慧芬/高雄報導】(9/12)

  「好想吃蛋糕!」4歲許又勻罹患罕見疾病「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」(簡稱OTC),吃蛋糕等含蛋白質食物即可能猝死,今年2月在高雄長庚進行由小阿姨捐肝進行肝臟移植,術後因併發症新肝衰竭,親友再組成「9人捐肝團」待命,由二姑姑接力捐肝,在歷經兩次換肝移植、各一次血管重建、新肝位置挪移與裝置葉克膜五次大手術後,住院195天的又勻,終闖過死亡關卡,上周二健康出院,大口吃著最愛的蛋糕。

  手術由高長名譽院長陳肇隆率醫療團進行,團隊已做1555例肝移植,患者5年存活率91%為全球最高,陳肇隆說,這除是個困難手術,當中還充滿親人對小女孩不放棄的愛;團隊成員高長外科部長林志哲說,又勻兩度換肝均由非直系親屬捐肝,創高長移植史紀錄。

  器官移植登錄中心副執行長劉嘉琪說,國內活肝移植多親子互捐,非直系血親不到一成,怎會有如此令人動容家族,也從未聽聞有均由非直系血親捐贈、二度活體換肝的案例。

  許媽媽說,又勻出現幻覺,去年初常嚷著家有飄來飄去的阿姨,就醫確診患OTC。高醫兒科醫師趙美琴指,OTC患者肝臟缺乏代謝蛋白質的酶,吃蛋糕等含蛋白質食物,血中廢物氨會升高,又勻因此有幻覺,除非終生不吃蛋白質或換肝,否則恐猝死。

  許媽媽說,蛋糕是又勻最愛食物,肉、奶都有蛋白質,又勻數度不慎吃到類似食物昏迷送醫,醒來後她說,「我好想吃蛋糕。」小阿姨蘇美珍不忍決定捐肝。

  林志哲說,首次換肝術在2月25日進行,由蘇美珍捐25%肝臟給又勻,術後發生肝動脈栓塞,蘇美珍再捐手橈動脈,供又勻做血管重建,但未改善只能再換肝,此時又勻父母、祖父母、大阿姨、大姑、二姑、舅舅都要捐肝,連蘇美珍也搶著二度捐肝。

  林志哲說,五親等內血親都可捐肝,但捐肝者術後有膽管狹窄等風險,很多人一聽就怕,非親子捐贈極少,經比對許家捐肝團,二姑許慧玲最合適,3月13日由許捐37%肝臟供又勻做第二次換肝術。

  「一波多折」,林志哲說,兩度換肝又勻術後又血流不順,醫療團第4度剖開她腹部傷口做新肝位置挪移,接下來  又勻再因肺炎裝葉克膜,在加護病房渡過4歲生日,但她不吵不鬧,總緊抱醫療團醫師楊志權託人從日本買回送她的跳跳虎布偶,乖巧到令人心疼。

  7月底又勻病況漸穩轉出加護病房,醫護買了蛋糕,她吃了甜笑著說「好好吃。」醫護形容人人要飆淚,「我們終於救回她了!」又勻並在上周二出院。許媽媽說,女兒住院半年多來數度命危,共動4次逾10個小時手術與一次裝葉克膜術,沒高長團隊195天「爆肝」努力,女兒不可能還活著。

1050912蘋果日報 1

又勻健康出院,陪她抗病半年多的醫護開心地與她合照。翻攝照片

1050912蘋果日報 2

罕病4歲小女孩許又勻,經兩度換肝等五大手術後,已告別罕病健康出院。圖為她開刀前的生活照。家屬提供

1050912蘋果日報 3

罕病4歲小女孩許又勻,經兩度換肝等五大手術後,已告別罕病健康出院。圖為她開刀前的生活照。家屬提供

1050912蘋果日報 4

許又勻首次肝移植術後發生肝動脈栓塞,躺在加護病房性命垂危。家屬提供

1050912蘋果日報 5

許又勻終於可以吃蛋糕了。楊適吾攝

1050912蘋果日報 6

許又勻開心吃含蛋的麵包。林振義攝

1050912蘋果日報 7

許又勻手術由高長名譽院長陳肇隆率醫療團隊進行。楊適吾攝

1050912蘋果日報 8

許又勻因五次手術身上留下疤痕。林振義攝

1050912蘋果日報 9

許又勻和家人合照俏皮嘟嘴。林振義攝

1050912蘋果日報 10

許又勻開心穿鞋下床行走。林振義攝